Ligoninėje – 100 dienų
Kaunietis Laurynas Ramanauskas prisimena, kad su imuniteto stoka susidūrė būdamas studentas.
„Pradėjau gana dažnai sirgti – plaučių uždegimu, bronchitu. Mane gydydavo, gydydavo... Bet blogiausia buvo tai, kad energijos užtekdavo tik iki pietų. Paskui turėdavau grįžti namo, temperatūra šokteldavo iki 39 laipsnių. Nenorėjau nieko daryti, tik gulėti lovoje. Iki vakaro temperatūra nukrisdavo, o kitą vėl viskas iš pradžių. Galėjau gyventi tik iki vidurdienio“, – prisimena vyras.
Ligos užklupdavo netikėtai – kas nors nusičiaudėjo, nusikosėjo, žiūrėk, po dienos ir jis serga. Kartą net gydytoja jaunuolį apkaltino, neva viskas gerai, o jis apsimetinėja.
Galiausiai Laurynas dėl plaučių uždegimo pateko į ligoninę, rentgeno tyrimas parodė, kad kaupiasi skysčiai. Tąkart jį pagydė, o po kelių mėnesių – ir vėl tas pat.
Per metus rimtos ligos užklupdavo ne po vienąkart, o „gripo“ būsena, kaip pats sako, buvo kone nuolatinė – antibiotikai nepadeda, nosis užgulusi, silpna... Keletą kartų teko atidėti net suplanuotas operacijas, nes vis susirgdavo infekcinėmis ligomis.
Galiausiai po dvejų metų Lauryną šeimos gydytojas nusiuntė pas imunologus.
„Jie padarė pirminį tyrimą ir nustatė imunodeficitą. Tada antrąkart padarė tokį pat tyrimą, ir vėl rezultatas buvo toks pat. Tada gydytojai ėmė rimtai ieškoti, kodėl nėra imuniteto. Važinėjau į klinikas kaip į darbą“, – prisimena Laurynas. Tuomet jam buvo vos dvidešimt.
Galiausiai, kai buvo patvirtinta pirminio imunodeficito diagnozė, teko nueiti ilgą kelią, kad Laurynas gautų kompensuojamuosius vaistus. Tai buvo 2006 metai – kartą per mėnesį vyras turėjo vykti į ligoninę, kad būtų suleisti preparatai. Jis suskaičiavo, kad dėl to ligoninėje teko pagulėti net 100 dienų.
Po dešimties metų Laurynui buvo skirti nauji vaistai. Dabar į ligoninę gultis nebereikia, jis kartą per savaitę pats sau suleidžia vaistus.
„Žinoma, durti skauda, jauti vaistų poveikį – po susileidimo būni labiau išsiblaškęs, bet infekcinės ligos beveik dingo, o jei ir prikimba, per kelias dienas pasveiksti, kaip ir kiti žmonės“, – sako Laurynas.
Vyras dabar padeda su liga susitaikyti likimo draugams, tačiau tikina, kad pats visiškai atvirai kalbėti apie ligą nedrįsta. Susirgimo pradžioje, kai atsigulęs į ligoninę palatos kolegoms pasakydavo, kad jam imunodeficitas, jų akys iššokdavo – AIDS! Tekdavo aiškinti, kad tai ne ŽI virusas, kad liga – įgimta, pirminis imunodeficitas. Dabar, laimei, žmonės mažiau užduoda asmeninių klausimų. Vis dėlto paprasčiau, kai pasakai, kad netoleruoji kai kurio maisto, esi alergiškas.
Net ir darbe apie jo ligą žino tik keli žmonės, – Laurynas nenori per didelio dėmesio, perdėto susirūpinimo. Tačiau kitiems pataria, kad labai svarbu būti tvirtam, nebijoti pripažinti ligos, tirtis ir kuo gerčiau pradėti gydytis.
Dabar Laurynas yra Lietuvos pirminių imunodeficitų draugijos „Imunas“ valdybos narys. Visus, kam yra nustatytas imunodeficitas, ir tuos, kurie mano, kad galėtų sirgti šia liga, taip pat jų globėjus ir artimuosius jis kviečia susisiekti su draugija. Čia sulauksite ne tik palaikymo, bet ir žinių, patarimų.
„Būtų labai gerai, kad šeimos gydytojai žinotų, kaip atpažinti imunodeficitą, ir galėtų nusiųsti pacientus pas specialistus – taip greičiausiai sutrumpėtų ligonių kelias iki gydymo“, – sako Laurynas.
Ligų priežastis – sutrikęs imunitetas
„Imuninės sistemos užduotis – apsaugoti mus nuo infekcijų, nuo neigiamų pakitimų mūsų pačių organizme, pavyzdžiui, piktybinių ląstelių, – sako Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikos Pulmonologijos ir alergologijos centro gydytoja alergologė-klinikinė imunologė profesorė Laura Malinauskienė. – Kartais organizme gali trūkti kai kurių imuninės sistemos komponentų, tačiau gali būti ir taip, kad jų yra, tačiau jie neatlieka savo užduoties. Tuomet atsiranda imuninės sistemos defektai, kurie gali pasireikšti infekcinėmis ligomis, kartais ligas gali sukelti neįprasti sukėlėjai ar ligos gali labai dažnai kartotis. Gali būti infekcijų, kurių plika akimi beveik nematome, žmogus skundžiasi tik nuovargiu, bet, atlikus medicininius tyrimus, akivaizdu, kad infekcija yra. Taip atsitinka dėl to, kad imuninė sistema yra išsekusi – nereaguoja taip, kaip turėtų.“
Taip pat gydytoja teigia, kad yra grupė ligų, kurios atsiranda, kai dėl imunodeficito imunitetas veikia netinkamai. Pavyzdžiui, ima pulti pats save. Tada atsiranda autoimuninės ligos – sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas ir kt. Kartais gali būti netgi kelios autoimuninės ligos vienu metu. Gali atsitikti taip, kad ligoniui pirma nustatoma autoimuninė liga ir tik vėliau – kad ji atsirado dėl imunodeficito.
Ir tai dar ne pabaiga – dėl sutikusio imuniteto žmonėms gali padidėti rizika susirgti tam tikromis piktybinėmis ligomis, pavyzdžiui, limfomomis. Pastebėta, kad šie žmonės dažniau serga ir tam tikromis skrandžio vėžio formomis, krūties vėžiu.
Įgytas ar įgimtas
Profesorė aiškina, kad imunodeficitas gali būti įgytas ir įgimtas.
Įgytas imunodeficitas, dar vadinamas antriniu, atsiranda tada, kai žmogus arba suserga kokia nors liga, kuri pažeidžia imuninę sistemą, pavyzdžiui ŽI virusas, arba vartoja vaistus, kurie pažeidžia imuninę sistemą.
O pirminiai, arba įgimti, imunodeficitai išsivysto tuomet, kai žmogus gimsta su tam tikru imuninės sistemos defektu. Panašiai, kaip gimstama su žydromis akimis ar šviesiais plaukais. Ir to pakeisti ar išvengti neįmanoma.
Kodėl atsiranda pirminis imunodeficitas, nežinoma. Tai lemiančią genų mutaciją galima ir paveldėti, jei abu tėvai yra mutavusio geno nešiotojai.
Nustatoma vėlai
„Imuninės sistemos defektų gali būti įvairių. Jeigu yra dideli defektai, kurie apima kelias imuninės sistemos dalis, simptomai pasireiškia jau kūdikiui, – sako prof. L. Malinauskienė. – Tačiau jeigu defektas nėra labai ryšius, kitos imuninės sistemos dalys ilgą laiką gali trūkumą kompensuoti. Tuomet imunodeficitas gali pasireikšti, kai imuninės sistemos galimybės kompensuoti defektą išsenka – vyresniam vaikui, paaugliui, netgi suaugusiajam.“
„Šiuo metu pasaulyje yra skaičiuojama beveik 500 skirtingų pirminių imunodeficitų rūšių. Kiekvieno imunodeficito paplitimo dažnis skirtingas, todėl tiksliai apskaičiuoti, koks galėtų būti sergančių šia liga skaičius, nepaprastai sunku. Remdamiesi medicininės literatūros duomenimis, galime teigti, kad pirminis imunodeficitas nustatomas vienam iš 85 000 ar net vienam iš 100 000 žmonių, tad sirgti galėtų apie 5 milijonai. Lietuvoje šiuo metu registruota 150–160 pirminiu imunodeficitu sergančių pacientų. Akivaizdu, kad ne visus žinome“, – sako Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų Pirminio imunodeficito centro vadovė gydytoja alergologė-klinikinė imunologė doc. dr. Edita Gasiūnienė.
Dr. E. Gasiūnienė teigia, kad pirminis imunodeficitas nustatomas remiantis specifiniais klinikiniais požymiais, laboratorinių tyrimų rezultatais ir neretai genetiniais tyrimais.
Apskaičiuota, kad visame pasaulyje tol, kol tokiems žmonės nustatoma diagnozė, vidutiniškai praeina dešimt metų! Pasak prof. L. Malinauskienės, taip yra todėl, kad imunodeficitas neturi specifinių simptomų – yra daugybė infekcinių ligų, ir jomis galima sirgti dėl įvairių priežasčių. Todėl labai svarbu, kad šeimos gydytojas ar pediatras, gydantis dažnai sergantį žmogų ar vaiką, pagalvotų apie tokią galimybę ir nusiųstų ligonį pas specialistus.
Doc. E. Gasiūnienė sako, kad Lietuvoje pirminiai imunodeficitai vis dar dažniau diagnozuojami suaugusiems. Tai gali lemti įvairios priežastys.
„Ikimokyklinio amžiaus vaikai nekomplikuotomis viršutinių kvėpavimo takų infekcijomis per metus gali sirgti net 7–8 kartus. Imunodeficitų simptomai neretai primena kitas ligas, be to, gydytojai ne visuomet turi pakankamai žinių, kaip nustatyti pirminius imunodeficitus ir juos gydyti. Beje, Lietuvoje pirmieji pacientai, sergantys pirminiu imunodeficitu, pradėti gydyti tik 1999 metais, o specializuoti centrai universitetinėse ligoninėse įkurti tik apie 2012 metus“, – sako docentė.
Prie lėtesnio ligos nustatymo, deja, prisideda ir visuomenės nuostata, kad vaikai turi persirgti visomis ligomis. Specialistės nesutinka su tokia visuomenės nuostata. Jos teigia, kad jeigu vaikas serga dažnai ir neįprastai, reikia įtarti imunodeficitą.
Gali pasveikti
Imunodeficitų sukeltos ligos, kaip ir visos kitos, gydomos pagal simptomus. Jeigu tai infekcija, pavyzdžiui, plaučių uždegimas, gydoma antibiotikais.
Tačiau yra ir kitų gydymo būdų, kurie veikia imuninę sistemą. Šis gydymas priklauso nuo to, koks yra imunodeficitas. Jeigu jis yra pats sunkiausias, kai ligoniui trūksta kelių imuninės sistemos komponentų, jam persodinami kaulų čiulpai.
„Tokie ligoniai gali visiškai pasveikti“, – teigia prof. L. Malinauskienė.
Jeigu nustatoma, kad trūksta kokio nors vieno imuninės sistemos komponento, pavyzdžiui, imunoglobulinų, šiam žmogui jų galima suleisti. Taip ligonis gauna tai, ko jam trūksta. Tokį gydymą gydytojai vadina pakaitine terapija. Ji panaši į sergančiųjų diabetu gydymą, kai jiems leidžiamas insulinas, ar sergančių hemofilija – kai leidžiamas kraujo krešėjimo faktorius. Taip gydomas žmogus gali normaliai gyventi.
„Svarbu kuo anksčiau nustatyti imunodeficitą ir stengtis, kad ligonis kuo rečiau sirgtų bei patirtų ligų komplikacijų“, – pabrėžia profesorė.
Reikia tikrinti visus naujagimius
Dabar Lietuvoje visi gimę vaikai tiriami dėl keliolikos ligų – jiems imamas kraujas iš kulniuko ir ištiriamas laboratorijoje. Anksti nustačius ligą ir pradėjus gydyti, vaikai gali gyventi normaliai arba visiškai pasveikti.
Prof. L. Malinauskienė įsitikinusi, kad prie šios patikros turi būti pridėtas ir tyrimas dėl vieno pirminio imunodeficito – sunkaus kombinuoto imunodeficito.
„Tai būtų ne tik veiksminga, bet ir ekonomiškai naudinga“, – įsitikinusi profesorė.
Šalys, kurios jau atlieka tokius tyrimus, – Švedija, Prancūzija, Didžioji Britanija, Vokietija – pastebėjo, kad vaikų, turinčių sunkų kombinuotą imunodeficitą, yra gerokai daugiau, nei buvo manyta anksčiau. Šios žinos leido šiems vaikams anksti suteikti pagalbą. Taip buvo išvengta didelių išlaidų vėlesniam jų gydymui. Be to, reikia turėti omeny, kad didelė dalis vaikų, kurie turi sunkų kombinuotą imunodeficitą, dėl gydymo stokos nesulaukia nė metų. O, kaip minėta, persodinus kaulų čiulpus, jie pasveiksta.
„Tam, kad galėtume atlikti tokius tyrimus, reikia investicijų – neužtenka tik nustatyti imunodeficitą, turi sekti tam tikri veiksmai, dėl kurių šie ligoniai gautų pagalbą. Investicijos yra nemažos, bet net viena išgelbėta gyvybė jas atperka“, – teigia specialistė.
Profesorė yra įsitikinusi, kad Lietuva pajėgi turėti tokią patikros dėl imunodeficito sistemą, nes visi sistemos komponentai jau veikia – turime specialistų, laboratorijas ir gydymą. Reikėtų tik suderinti jų darbą. Be to, Lietuvoje turime ir didelę patirtį atlikdami naujagimių patikrą dėl kitų ligų.
Tyrimas nėra brangus, o jo teikiama nauda – didžiulė – apibendrina profesorė.
Padėk pats sau
Doc. E. Gasiūnienė sako, kad pasaulio gydytojai yra parengę patarimų, kaip savarankiškai sau ar savo vaikui įtarti galimą imunodeficitą, ir, žinoma, apie tai reikėtų pasakyti savo šeimos gydytojui. Jums gali būti vienas iš šių požymių arba keli.
Pirminio imunodeficito įspėjamieji ženklai vaikams yra šie:
- 1. 4 ir daugiau ausų infekcijos per metus;
- 2. 2 ir daugiau sunkios sinusų infekcijos per metus;
- 3. 2 mėnesių trukmės gydymas antibiotikais be didesnio poveikio;
- 4. 2 ar daugiau plaučių uždegimai per metus;
- 5. Nepakankamas svorio prieaugis, ūgio atsilikimas;
- 6. Pasikartojantys gilūs odos ar kitų organų pūliniai – abscesai, pavyzdžiui, kepenyse ar plaučiuose;
- 7. Nuolatinė pienligė burnoje arba odos grybelinė infekcija;
- 8. Efektyviam infekcijos gydymui reikalingi leidžiamieji antibiotikai;
- 9. 2 sunkios infekcijos, pavyzdžiui, sepsis, meningitas;
- 10. Šeimos nariai turi imunodeficitą.
Suaugusieji turėtų sunerimti, jei yra:
- 1. 2 ir daugiau ausų infekcijos per metus;
- 2. 2 ir daugiau sinusų infekcijos per metus nesant alergijos;
- 3. Plaučių uždegimas pneumonija kelerius metus iš eilės;
- 4. Lėtinis viduriavimas ir svorio netekimas;
- 5. Pasikartojančios virusinės infekcijos – peršalimai, karpos, herpetinės ir grybelinės infekcijos;
- 6. Efektyviam infekcijos gydymui pakartotinai reikalingi leidžiamieji antibiotikai; 7. Pasikartojantys gilūs odos ar kitų organų pūliniai – abscesai, pavyzdžiui, kepenyse ar plaučiuose;
- 8. Nuolatinė pienligė burnoje arba odos grybelinė infekcija, taip pat kituose organuose;
- 9. Tuberkuliozė;
- 10. Šeimos nariai turi imunodeficitą.
Doc. E. Gasiūnienė teigia, kad suaugęs žmogus, kuris įtaria, kad jam galėtų būti imunodeficitas, visų pirma turi kreiptis į šeimos gydytoją, o jis nusiųs į Kauno klinikas arba Santaros klinikas pas alergologą-klinikinį imunologą. Galima kreiptis ir į Klaipėdos universiteto ligoninę.