„Dukrelei liga Kauno klinikose buvo diagnozuota 2014 m. rugsėjį. Iš pradžių Radvilę paguldė dėl pleuros uždegimo, tačiau palaipsniui dar prisidėjo komplikacijos, buvo net kraujo užkratas, kol galiausiai nustatė ir hemolizinį ureminį sindromą.
Dukrelė visiškai nebesišlapino – laukėme nors lašelio pasirodant. Skaičiuodavome, kiek išgeria, kiek pašalina, viską rašydavomės į sąsiuvinį. Mums jau nebeteikė jokių iliuzijų apie pasveikimą. Sakė, gali būti ir taip, kad vaikas neišgyvens“, - su širdgėla prisimena 28-erių mama Gintarė.
Moteris džiaugėsi, kad rimtai pažvelgė į pirmuosius simptomus ir nenuleido rankų, nors iš pradžių ligos ir nepavyko rasti.
„Pirmasis pavojaus signalas – aukšta temperatūra. Radvilė ėmė dusliai alsuoti, sunerimome, nes ji nei kosėjo, nieko. Juolab, dar visai neseniai lankėmės pas šeimos gydytoją, kuri nieko nerado. Nusprendėme ligos ieškoti toliau, nes kažkas negerai. Išvykome į Kauną“, - mena ji.
Tada viskas vyko labai greitai – vos medikai sužinojo, kad problema dėl šlapinimosi, darė dializes, reikalingus tyrimus ir nustatė tikrąją diagnozę.
„Tą akimirką atrodė, kad gyvenimas apsivertė aukštyn kojomis. Nežinojome, už ko griebtis. Baisiausios buvo pirmos dvi savaitės reanimacijoje, kai naktį negali būti prie savo dukters, paimti jos ant rankų, nes ji prikaustyta prie lovos, apjungta įvairiais aparatais, o tu niekuo negali padėti. Daktarai patarė kalbėtis su vaiku, o tau atrodo, kad ji negirdi tavęs... Su vyru palaikėme vienas kitą“, - pripažįsta mama.
Išeitis – brangus vaistas ekulizumabas. Tėvams gydytojai dar negalėjo pažadėti, ar jis ligą išgydys, ar tik kontroliuos, ar sindromas pasireikš ateityje.
„Tačiau pradėjusi jį vartoti, dukra ėmė automatiškai taisytis, sveikti. Dabar kas tris savaites vykstame 200 kilometrų į Kauno klinikas, kur lašinami šie vaistai. Vaistai sulašinami per vieną valandą, nėra jokio šalutinio poveikio. Kai užklausiu daktarų dėl tyrimų atsakymų, nuramina – visi rodikliai – visiškai sveiko vaiko, viskas gerai. Dabar Radvilė nei koso, nėra problemų ir su šlapinimusi“, - džiaugiasi Gintarė. Liepą mergaitė švęs jau 4-ąjį gimtadienį.
Visiškai sutrikdoma inkstų funkcija
Kovo 10 dieną jau vienuoliktąjį kartą minima Pasaulinė inkstų diena. Inkstų ligos yra pakankamai dažnos, su jomis susiduria milijonai žmonių visame pasaulyje. Tačiau Kauno klinikų Vaikų nefrologijos sektoriaus vadovė dr. Jūratė Masalskienė DELFI pasakojo, kad Radvilės liga – labai reta. Biologinė terapija, kuria gydoma mergaitė, prieš ją buvo skirta tik dar vienam vaikui.
„Šiuo metu prižiūrime šešis vaikus, sergančius atipiniu hemoliziniu ureminiu sindromu, kuriems buvo taikomos plazmaferezės. Du vaikai gydomi ekulizumabu – nauju ir labai brangiu biologinės terapijos preparatu. Šiems pacientams nebereikia varginamų hemodializės procedūrų“, – sakė J. Masalskienė.
12 šio vaisto flakonų kainuoja apie 56 tūkst. eurų, juos kompensuoja Valstybinė ligonių kasa.
Tipinis ureminis sindromas yra kiek dažnesnis, o atipinis neretai yra nulemtas genetiškai.
„Sergant šia liga, smulkiosiose kraujagyslėse formuojasi trombai. Jie užkemša kraujagysles, kraujas nebegali pratekėti ir organai nebėra aprūpinami krauju. Smulkiųjų kraujagyslių yra labai daug – ir smegenyse, širdyje, žarnyne ir, be abejo, inkstuose. Šis sindromas pirmiausia inkstus ir žaloja. Pacientui būna mažakraujystė, mažai trombocitų ir vienas požymių – sutrikusi inkstų funkcija“, - aiškino Vaikų nefrologijos sektoriaus vadovė.
Vaikams visiškai arba dalinai nustoja veikti inkstai. Kaip ir Radvilės atveju, iš pradžių net prireikia daryti dializę, kol inkstų funkcijos nėra.
„Tipinio sindromo atveju, iš pradžių prasideda viduriavimas, kartais su kraujo priemaišomis. Atipinis sindromas požymių dažniausiai neturi. Radvilei viskas prasidėjo kvėpavimo takų infekcija, po to išryškėjo ir pats sindromas. Mažakraujystė, šlapimo tyrimų pokyčiai – pirmieji požymiai, kad vaiko inkstams kažkas negerai“, - vardijo specialistė.
Maži vaikai dažniausiai serga įgimtomis šlapimo takų ligomis. Kai kurios jų jau nustatomos nėštumo metu, echoskopu tiriant vaisių, arba iškart po gimdymo, jei naujagimis turi kokių sveikatos problemų. Jei ligos nebūna pastebėtos iškart, labai dažnai jos komplikuojasi vėliau.
Pavyzdžiui, prasideda šlapimo organų infekcija, vaikas ima karščiuoti, atsiranda pakitimai šlapime ir inkstų ultragarso tyrimo metu atrandama viena ar kita patologija.
„Kai vaikas karščiuoja be jokios aiškios priežasties – nėra kitų įprastai karščiavimą lydinčių simptomų – rekomenduojame tėvams vaiką atvežti pas šeimos gydytoją ir atlikti šlapimo tyrimą. Kuo mažesnis vaikas, tuo didesnė tikimybė, kad karščiavimas rodo uždegimą“, - perspėjo specialistė.
Vyresniems vaikams dažniau nustatomos kitos inkstų ligos.
Lietuvoje vaikus, sergančius inkstų ligomis, konsultuoja didžiuosiuose miestuose – Vilniuje, Kaune, Klaipėdoje, Šiauliuose ir Panevėžyje – dirbantys vaikų nefrologai. Tie pacientai, kuriems nustatytas ūminis inkstų pažeidimas ar lėtinė inkstų liga, gydomi ir stebimi tretines vaikų nefrologijos paslaugas teikiančiose įstaigose.
Kauno klinikų Vaikų konsultacinėje poliklinikoje vaikų nefrologai kasmet konsultuoja daugiau nei 2 tūkstančius vaikų. Prieš dvejus metus Kauno klinikose įkurtas Vaikų šlapinimosi sutrikimų centras. Jame apsilankančių pacientų, atliekamų tyrimų ir procedūrų skaičius nuolat didėja – per praėjusius metus jis išaugo daugiau nei tris kartus ir perkopė du šimtus. Modernia urodinaminių tyrimų įranga tiksliai nustatoma šlapinimosi sutrikimo priežastis ir efektyviai taikomos atgalinio ryšio procedūros.
„Naudodami specialias, vaikiškus žaidimus primenančias kompiuterines programas, vaikams galime paaiškinti sudėtingus šlapinimosi procesus ir gauti greitesnį terapinį efektą“, – pasakoja centro vadovas doc. dr. Šarūnas Rudaitis. Šlapinimosi sutrikimų turintiems vaikams skiriamas gydymas vaistais, jei reikia – atliekamos operacijos arba tik Kauno klinikose kartu su reabilitologais taikomos elektrostimuliacijos procedūros.
2016 metų pradžioje Kauno klinikose oficialiai įsteigtas Vaikų lėtinių ir retų inkstų ligų centras. Jo užduotis – kaupti pacientų registro duomenis, kurti diagnostikos ir gydymo protokolus bei rekomendacijas, mažiesiems pacientams užtikrinti aukščiausio lygio įvairių sričių specialistų komandos priežiūrą.
Trumpai apie inkstus
Inkstai organizme atlieka labai svarbų darbą. Jei jų veikla sutrinka, kūne kaupiasi nepašalinti skysčiai, druskos, medžiagų apykaitos produktai, sutrinka raudonųjų kraujo kūnelių gamyba, neaktyvuojamas vitaminas D.
Vaikų inkstų ligų spektras yra labai platus: nuo ligų, kurios yra išgydomos ir nesukelia ilgalaikių pasekmių, iki gyvybei grėsmingų būklių.
Vaikams iki 4 metų pagrindinės inkstų nepakankamumo priežastys yra apsigimimai arba paveldimos ligos. Tarp 5–14 metų vaikų vyrauja paveldimos ligos, nefrozinis sindromas bei sisteminės ligos. 15–19 metų paaugliams inkstų nepakankamumą dažniausiai sukelia glomerulus pažeidžiančios ligos.
Ūminis inkstų pažeidimas yra rimta būklė, kuri išsivysto staiga ir paprastai trunka neilgai – pavyzdžiui, hemolizinis ureminis sindromas (HUS). Jei pacientas gauna tinkamą gydymą, jei pašalinama ligą sukėlusi priežastis, galimas visiškas pasveikimas. Tačiau gali ir išlikti ilgalaikės, visą gyvenimą varginančios ligos pasekmės.
Lėtinės inkstų ligos (LIL) atveju gydant nepasveikstama, liga bėgant laikui linkusi progresuoti. LIL gali sukelti inkstų nepakankamumą. Pasiekus galutinę inkstų nepakankamumo stadiją, prireikia inkstų persodinimo ar kraują valančio gydymo dialize – šis gydymas trunka visą gyvenimą. Šias ligas gali sukelti:
- apsigimimai (t.y., vaikai, gimę tik su vienu inkstu ar pakitusios struktūros inkstais),
- paveldimos ligos (pvz., inkstų policistozė),
infekcijos,
- nefrozinis sindromas (simptomų derinys, kuriam būdingas baltymų netekimas su šlapimu ir - vandens bei druskų susilaikymas organizme),
- sisteminės ligos (t.y., tokios ligos kaip vilkligė, kurios įtraukia daugelį organų, tarp jų ir inkstus),
- šlapimo nutekėjimo sutrikimai ar refliuksas (šlapimo takų bei šlapimo pūslės problemos).
Ūminis inkstų pažeidimas
Ūminio inkstų pažeidimo pavyzdys yra hemolizinis ureminis sindromas (HUS). Ši liga išsivysto, kai raudonieji kraujo kūneliai yra suardomi, o maži trombai užblokuoja inkstų filtracinę sistemą. Kai glomerulų (smulkių inkstų dalelių, kurios filtruoja kraują) kraujagysles užkemša trombai, inkstai nebegali atlikti savo darbo. Jei inkstai nustoja veikti, vaikui vystosi ūminis inkstų pažeidimas – staigus ir laikinas inkstų funkcijos netekimas. HUS yra dažna vaikų ūminio inkstų pažeidimo priežastis.
Kitos ūminio inkstų pažeidimo priežastys – traumos, nudegimai, skysčių netekimas (dehidratacija), kraujavimas, operacijos. Dėl šių priežasčių gali nukristi kraujospūdis, tuomet nebeužtikrinama inkstų kraujotaka, kas nulemia ūminį inkstų nepakankamumą.